La maladie de Hodgkin

 

La maladie de hodgkin, aussi appelée lymphome hodgkinien, a plutôt bonne réputation comme maladie hématologique, si tant est que cela soit possible. Nous verrons que cela est globalement vrai, sans néanmoins cacher qu'il existe des formes plus graves et peu accessibles aux traitements

Qu'est-ce qu'une maladie de Hodgkin

C'est, en simplifiant, une prolifération maligne de lymphocytes (un des éléments du sang, et élément principal des ganglions) accompagnée de cellules spécifiques de la maladie, les cellules de Sternberg. La présence de ces cellules signe la maladie.

Comment se présente-t-elle ?

Le plus souvent un sujet jeune (20-30 ans) mais parfois aussi âgé de plus de 60 ans, avec un (ou plusieurs) gros ganglion en région cervicale, dans le creux axillaire, au dessus de la clavicule (sus claviculaire), une grosse rate, ou en inguinal. Ces ganglions peuvent aussi être profonds (près des bronches ou à l'intérieur du ventre). La maladie peut aussi toucher un organe directement, comme le foie, poumon, os, moelle osseuse etc...

Ce ganglion peut être soit isolé, soit accompagné de signes généraux : fièvre le soir, perte de poids....

Comment faire le diagnostic ?

Ce n'est qu'après avoir éliminé les causes banales de ganglions (genre infections virales) qu'on envisagera une ponction (simple aspiration de l'intérieur du ganglion avec une aiguille), parfois contributive mais insuffisante pour faire donner un diagnostic définitif, et surtout la biopsie ganglionnaire, acte chirurgicale, qui consiste à retirer un ganglion pour l'analyser. L'analyse en anatomie pathologique du ganglion permet en général le diagnostic.

Une fois le diagnostic obtenu, il faut juger de l'étendu de la maladie avec des examens de sang (bilan hépatique et inflammation notamment), et un scanner thoraco-abdominal (on peut aussi faire une lymphographie, examen qui consiste à injecter un produit de contraste dans la lymphe au niveau des pieds, puis à photographier la progression de cette lymphe dans les ganglions). Une biopsie médullaire (dans l'os) permet aussi d'éliminer une infiltration de la moelle osseuse (pas toujours nécessaire).

Qu'est-ce qui permet de juger du pronostic de la maladie ,

Plusieurs facteurs influencent ce pronostic et donc le type de traitement à envisager :

On parle ainsi, à titre d'exemple, de maladies de hodgkin stade IIAa, IIIBb etc...

D'autres facteurs influencent mais leur rôle est bien moindre. D'après de récents travaux, il semble qu'on puisse d'une part séparer les formes de très bon pronostic avec les stades I à III sans signes généraux ni inflammation, des formes de moins bon pronostic : stade IV, ou II et III avec des signes généraux.

Les traitements

Ils comportent le plus souvent une association chimiothérapie-radiothérapie, parfois chimiothérapie seule. La chimiothérapie peut se faire selon 2 protocoles, le plus efficace et moins toxique semblant être l'ABVD : elle est réalisable en hôpital de jour. On donne de 4 à 6 cures de chimiothérapie. Après rémission, les patients doivent être suivi de nombreuses années en consultation pour dépister précocement des effets secondaires à long terme des chimio-radiothérapie, ou une rechute de la maladie.

Pour les formes graves, en cas de rechute ou dans des formes résistantes, la question de traitements très intensifs se pose, de type autogreffe, voire (discuté) pour les sujets jeune de type allogreffe (voir greffe de moelle)

Deux remarques :

On a longtemps cru que la maladie de Hodgkin pouvait n'être que localisée, cela est sûrement vrai dans de rares cas, mais le rôle de la chimiothérapie (action sur tout le corps), en complément de la radiothérapie (action localisée) dans la guérison de formes dites localisées montre que cela n'est peut-être pas si vrai.

L'avenir : tenter de guérir aussi bien les formes peu graves avec des traitements moins lourds et avec moins d'effets secondaires à long terme; et de l'autre côté, envisager des traitements plus lourds pour guérir plus souvent les formes graves.

Conclusion

La maladie de Hodgkin est une maladie grave, le plus souvent curable, mais il existe des formes pour lesquelles des progrès restent à faire en terme d'efficacité des traitements


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