PTI : Purpura thrombopénique idiopathique

 

Le PTI est une maladie où le patient manque de plaquettes : ce déficit provient d'une destruction des plaquettes par le patient lui-même. La moelle osseuse, qui fabrique les plaquettes, elle, fonctionne très bien : il s'agit donc d'une maladie immunologique : des "auto anticorps" du patient se fixent sur les plaquettes, les globules blancs gobant l'ensemble dans la rate généralement.

 

PTI, quid de ces trois lettres

Le purpura est une lésion cutanée due à une microhémorragie : il se manifeste par des piquetés rouges sur la peau (ou parfois de plus grande taille), généralement sur les jambes, qui ne disparaissent pas lorsqu'on appuie dessus.

thrombopénique signifie manque de plaquettes

idiopathique : on ne sait pas d'où cela provient, ce qui permet de différencier des thrombopénies pour lesquelles une cause existe (le traitement est alors celui de la cause)

Quels sont les symptômes ?

Ce sont ceux du déficit en plaquettes, c'est à dire au minima un purpura des membres inférieurs, des saignements de nez. Plus grave est l'apparition de saignements de la bouche, ou digestifs, pulmonaire voire cérébraux.

Comment faire le diagnostic ?

La numération formule sanguine confirme une thrombopénie isolée, par définition inférieure à 150000, sachant qu'à plus de 50000 le risque d'hémorragie est minime. En théorie, il faut aussi faire un myélogramme (examen douloureux avec ponction du sternum pour récupérer de la moelle) pour vérifier que la moelle fonctionne bien : en pratique, si aucune arrière pensée, on peut s'en passer initialement.

c'est un diagnostic d'élimination, il faut donc éliminer avant :

Un effet secondaire d'un médicament pris récemment : on interroge

des infections virales : HIV, hépatites, mononucléose infectieuse, toxoplasmose... : on fait des sérologies virales

des maladies immunologiques, où la thrombopénie n'est qu'une des conséquences de la maladie : le lupus est l'exemple typique : on recherche certains anticorps et une inflammation  (VS)

Une maladie hématologique genre lymphome : inflammation, ganglion, atteinte de la moelle

Les traitements

Nécessite une hospitalisation si la thrombopénie est sévère (< 20 000). Deux traitement principaux de première intention :

  1. les corticoïdes (1 à 2 mg/kg de cortancyl par exemple)
  2. les immunoglobulines : perfusion d'anticorps venant de donneurs sur trois jours

Deux écoles s'affrontent quant au choix, le premier a l'avantage de la simplicité mais les effets secondaires des corticoïdes , le second a peu d'effets secondaires mais coûte cher, nécessite une perfusion et a probablement un délai d'action un peu plus long.

Les corticoïdes seront maintenus à pleine dose environ 1 mois puis diminués progressivement; le PTI peut rechuter lors de cette diminution. Les perfusions d'immunoglobulines peuvent être refaites chaque mois

En cas de résistance aux traitements, ou de dépendance aux traitements, on peut envisager de retirer la rate car c'est souvent dans cet organe que les plaquettes sont détruites. Nécessite la prise de pénicilline ou une vaccination anti pneumocoque après la splénectomie.

deux remarques

On pourrait imaginer que les transfusions de plaquettes pourraient être utiles. En fait, les plaquettes transfusées seront détruites très rapidement : elles ne sont utile qu'en curatif immédiat en cas de saignement menaçant la vie.

Toute femme ayant eu un PTI doit le signaler en cas de grossesse, car il peut parfois réapparaître, notamment chez le fœtus.

Conclusion

Le PTI est une maladie bénigne en elle-même, généralement curable, aux rechutes fréquentes, mais sources parfois d'hémorragies graves.


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